Рейтинг@Mail.ru


              6-е НЕЙРООНКОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ НИИ НЕЙРОХИРУРГИИ ИМ. Н.Н. БУРДЕНКО


125047 Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, 16 (7 этаж)  
Спирин Дмитрий Сергеевич +7 965 193 55 82, dmitspirin@rambler.ru (координатор проекта)
 

МЕНИНГИОМА
Менингиомы
 являются самыми распространенными доброкачественными внутричерепными опухолями.
 Они происходят из клеток в паутинной оболочки - тонкой, паутинообразной мембраны, которая окружает головной и спинной мозг. Есть три слоя мозговых оболочек; твердая, паутинная и мягкая мозговая оболочка. Большинство доброкачественных менингиом могут расти очень медленно, достигая больших размеров и оставаясь при этом не диагностированными, но в некоторых случаях даже небольшой рост представляет собой большую опасность для жизни человека. У большинства пациентов обнаруживают один очаг роста менингиомы, однако, у некоторых могут развиться опухоли, растущие одновременно в разных частях головного мозга или спинного мозга.
Менингиома расположена вдоль твердой оболочки венозных синусов мозга и основания черепа; в тех местах, где клетки паутинной оболочки шапочка наиболее распространенны. Таким образом, внутричерепные менингиомы, обычно встречаются в области больших полушарий, парасаггитального синуса/ фалькса, пирамид височной кости, крыльев клиновидной кости, тенториума, затылочного отверстия, в мостомозжечковом углу, и в кавернозном синусе.

Распространенность и заболеваемость

На менингиомы приходится около 27 процентов всех первичных опухолей головного мозга, и 30,1 процента от всех первичных опухолей центральной нервной системы.

В возрасте 35 лиц и старше, менингиомы являются наиболее распространенным видом опухоли головного мозга и ЦНС. Наиболее часто они встречаются у людей в возрасте от 40 до 70
Менингиомы чаще встречаются у женщин.  
Менингиомы у детей встречаются очень редко, и составляют лишь 1,5 процента от общего объема заболеваемости.
Атипичные менингиомы составляют около 5 процентов от всех менингиом.
Злокачественные менингиомы составляют примерно от 3 до 5 процентов от общего количества менингиом.
Классификация
Классификация опухолей по версии Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ является наиболее широко используемой. Классификации ВОЗ насчитывает 15 вариантов менингиом в зависимости от их типа, определяемого при гистологическом исследовании. Также имеется несколько подтипов, зависящих от клеточного состава.
Классификация менингиом (ВОЗ,1993)

Степени:

I степень - доброкачественная 
II степень - атипичная
III степень - злокачественная
Варианты:
  • Доброкачественная
    • менинготелиальная
    • фиброзная (фибробластическая)
    • переходная (смешанная)
    • псаммоматозная
    • ангиоматозная
    • микрокистозная
    • секреторная
    • светлоклеточная
    • хордоидная
    • с лимфоплазмоцитарными клетками
    • метапластическая
  • Атипическая менингиома
  • Папиллярная менингиома
  • Анапластическая менингиома
При атипичной менингиоме возрастает степень тканевых и клеточных нарушений. Эти опухоли растут быстрее, чем доброкачественные менингиомы а в некоторых случаях могут инфильтрировать вещество головного мозга головной мозг. Атипичная менингиома имеет более высокую вероятность рецидива, чем доброкачественные менингиомы.
При злокачественных менингиомах увеличивается количество клеточных нарушений, и растут они быстрее, чем любая другая доброкачественная или атипичная менингиома. Злокачественные менингиомы чаще инфильтрируют мозг и метастазируют в другие органы, и, как правило, чаще рецидивируют.
Факторы риска
Возраст: наибольшее количества случаев менингиом чаще всего приходится на людей в возрасте от 40 до 70 лет.
Пол: женщины имеют более чем в два раза выше риск заболеваемости, чем мужчины, однако, у мужчин в три раза чаще, чем у женщин, диагностируют злокачественный тип менингиом.
Было установлено, что радиационное облучение: ионизирующее излучения, особенно в больших дозах, существенно повышает риск заболевания внутричерепными опухолями, в частности, менингиомами. Существует также доказательства связи между менингиомами и более низкими дозами радиации. Наиболее известный случаи заболеваемости касается детей в Израиле, которые получили облучение для лечения опоясывающего лишая в 1948-1960 гг. Было замечено, что эти дети имели относительный риск развития менингиомы почти в 10.раз выше, чем у сверстников.  В Соединенных Штатах стоматологические рентгеновские лучи являются наиболее распространенной формой воздействия ионизирующего излучения. Ряд исследований связывает снятие полной зубной рентгенограммы  с повышенным риском развития менингиомы.
Генетические нарушения: нейрофиброматоз 2 (NF2) увеличивает риск развития менингиомы. Пациенты c NF2 также могут иметь большую вероятность развития злокачественных или многоочаговых менингиом.
Гормоны: при исследовании  связи между опухолью и гормональным фоном, был сделан целый ряд выводов, в том числе: большее заболеваемость у женщин из-за влияние рецепторов гормонов, таких как эстроген, прогестерон, и андрогенов на развитие некоторых менингиом; связь между раком молочной железы и менингиомой, а также факт того, что менингиомы увеличиваются в размерах в течение менструального цикла и беременности. Ведутся исследования о возможной связи между изменением степени риска менингиомы и использованим оральных контрацептивов, и гормональной-заместительной терапии.
Симптомы
Поскольку менингиомы, как правило, очень медленно растут, они часто не имеют заметных симптомов, пока они не достигнут значительных размеров. Некоторые менингиомы могут оставаться бессимптомным в течение всей жизни пациента, и могут быть обнаружены неожиданно, когда пациенту проводится сканирование мозга по совершенно другим причинам.. Следовательно,  признаки и симптомы зависят от размера и расположения опухоли. Симптомы менингиом могут включать любые из следующих признаков:

  • Головные боли

  • Эпилептические припадки

  • Изменение личности и поведения

  • Прогрессирующий неврологический дефицит

  • Нарушение координации

  • Спутанность сознания

  • Сонливость

  • Потеря слуха

  • Мышечная слабость

  • Тошнота и рвота

  • Зрительные расстройства

Симптомы могут более типичными и связаны с расположением менингиомы:
Фалькс и парасагиттальный синус: фалькс это складка твердой мозговой оболочки, которая разделяет два полушария головного мозга в направлении спереди назад. Таким образом, если опухоль расположена в лобной доле, это может отражаться на высшей нервной деятельности, таких как мышление и память, а если она расположена в средней части, она будет скорее всего причиной слабости ноги, их онемения или судорог.
Поверхность полушарий: судороги, головные боли и неврологический дефицит, связанные с конкретным расположением опухоли на поверхности мозга.
Клиновидная кость (крылья): проблемы со зрением, потеря чувствительности на лице, онемение и судороги.
Обонятельная область: потеря чувства запаха из-за сдавления нервов, которые располагаются между мозгом и носом. Также если опухоль вырастет достаточно большой, будут проблемы со зрением, из-за сдавления зрительного нерва.
Супраселлярная область (над турецким седлом): проблемы со зрением из-за сдавления зрительных нервов / перекреста.
Задняя черепная ямка: потеря слуха, неустойчивая походка, и проблемы с координацией.
Внутрижелудочковая локализация: может блокировать отток спинномозговой жидкости, в результате чего возрастает давление (обструктивная гидроцефалия), что может привести к головной боли, головокружению, изменению психических функций.
Внутриглазное расположение: повышение внутриглазного давления, что приводит к нарушению или потере зрения. 
Диагноз

Достаточно трудно диагностировать менингиом по нескольким причинам. Поскольку большинство менингиом чвляются медленно растущими опухолями, и в первую очередь встречаются у людей в возрасте от 40 до 70 лет, симптомы могут быть настолько невыраженными, что пациент и / или врач может отнести их к нормальным признакам старения. Некоторые из симптомов, связанных с менингиомами также могут быть связаны с другими заболеваниями, которые могут добавить путаницу. Ошибочный диагноз не является редкостью, и в ряле случаевправильный диагноз устанавливается в течение нескольких лет.

Когда у пациента имеются медленно нарастающие признаки психических дисфункций, частые приступы или постоянные головные боли, или, если есть признаки повышения внутричерепного давления (например, рвота, отек диска зрительного нерва), первым шагом должно быть тщательное неврологическое обследование, а затем и снимкк КТ или МРТ, при необходимости.
Современные методы нейровизуализации помогают определить наличие опухоли головного мозга. Диагностические средства включают компьютерную томография (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Интраоперационная МРТ также используется во время хирургической операции для контроля биопсия тканей и удаления опухоли. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) используется для изучения химического профиля опухоли и может определить характер опухоли. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может помочь обнаружить рецидивы опухолей головного мозга.
Иногда единственным способом установить окончательный диагноз является биопсии. Нейрохирург проводит биопсию, а патологоанатом делает окончательный диагноз, определив, является опухоль доброкачественной или злокачественной, и классифицирует её соответствующим образом
Варианты лечения
Нейрохирургия
Менингиомы чаще всего доброкачественные опухоли,  с чётко определенными границами, зачастую полностью удаляются хирургически, что даёт великолепные шансы на полное излечение. Нейрохирург производит краниотомию, чтобы обеспечить полный доступ к менингиоме. Целью операции является полное удаление менингиомы, в том числе волокон, которые могут располагаться и костях черепа. Тем не менее, полное удаление несёт собой потенциальные риски, которые могут быть весьма значимыми, особенно когда опухоль поражает ткань мозга или окружающие вены.
Хотя целью операции является удалении опухоли, важным приоритетом является сохранение или улучшение неврологических функций пациента. Для пациентов, у которых полное удаление опухоли имеет значительный риск постоперационных осложнений (побочных эффектов, которые могут привести снижению качества жизни), может быть целесообразнее оставить некоторую часть опухоли, с регулярным контролем роста. В таких случаях пациент будет наблюдаться в течение длительного периода времени с обязательным осмотром нейрохирурга и магнитно-резонансной томографией. Для некоторых больных назначение лучевой терапии может считаться наилучшим подходом.
Наблюдение
Наблюдение в течение определенного периода времени может быть назначена пациентам, которые отвечают следующим критериям:
  • Пациенты с отсутствием неврологической симптоматики.
  • Пациенты с умеренными или минимальными симптомы, у которых опухоль имеется достаточно долго без особого негативного влияния на качество их жизни.
  • У пожилых пациентов с очень медленно прогрессирующими симптомами.
  • Пациенты, у которых лечение несет значительный риск развития осложнений.
Пациенты, которые отказываются от операции.
Лучевая терапия
Радиационная терапия использует высокие дозы рентгеновского излучения, чтобы убить раковые и аномальные клетки головного мозга, или сократить объём опухоли. Лучевая терапия может быть вариант выбора, если опухоль не может быть эффективно удалена путем хирургического вмешательства.
Стандартная лучевая терапия использует различные по длине пучки излучения для полного охвата опухоли, с определённым дозированием, для сохранения нормальных окружающих структур. Риск отсроченных лучевых осложнений при использовании современных методов облучения является очень низким. Протонный пучок, направленный на опухоль, использует специальный вид излучения, в котором протоны, форма радиоактивности, предназначены специально для опухоли. Преимущество заключается в том, что меньше тканей, окружающих опухоль несет ущерб.
Стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож, Новалис и Cyberknife) представляет собой метод, заключающийся в фокусировке потока излучения на определённой цели. Эта процедура, как правило, несёт меньший вред окружающим тканям. Однако, в настоящее время нет убедительных данных, за то, что одна система лечения превосходит другую в плане клинических результатов, и каждая имеет свои преимущества и недостатки.
Результаты и прогноз
Для взрослых возраст пациента в момент постановки диагноза является одним из самых мощных прогностических критериев. В целом, чем моложе пациент, тем лучше его прогноз.
Наилучший результат достигается, если опухоль удалена полностью. Однако, это не всегда возможно из-за локализации опухоли.
Данные из Национальной Американской Онкологической базы данных указывает на общую 5-летнюю выживаемость для больных с менингиомой 69 процентов. Лица с доброкачественной менингиомой имеют показатель 5-летней выживаемости 70 процентов, а с злокачественной менингиомой несколько ниже.

Коллектив 6-ого нейроонкологического отделения НИИ Нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко
125047 Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, 16 (7 этаж)  
+7 965 193 55 82 (координатор проекта)
Рейтинг@Mail.ru ЗДОРОВЬЕ.RU
Работает на Amiro CMS - Free