Рейтинг@Mail.ru


              6-е НЕЙРООНКОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ НИИ НЕЙРОХИРУРГИИ ИМ. Н.Н. БУРДЕНКО


125047 Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, 16 (7 этаж)  
Спирин Дмитрий Сергеевич +7 965 193 55 82, dmitspirin@rambler.ru (координатор проекта)
 

ГИПОФИЗ. ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА
Гипофиз - маленькая железа, располагающаяся на основании мозга в области, называемой "гипофизарная ямка" или "турецкое седло".  Он контролирует секрецию почти всех гормонов. Нормальный гипофиз весит менее одного грамма, размером и формой похож на фасоль. 
Функции гипофиза можно сравнить с бытовым термостат. Термостат постоянно измеряет температуру в доме и посылает сигналы на нагреватель, чтобы включить или выключить его для поддержания устойчивой, комфортной температуры. Гипофиз постоянно отслеживает функции организма и посылает сигналы в отдаленные органы и железы, чтобы контролировать их функции и поддерживать соответствующие условия организма. Идеальная работа "термостата" зависит от многих факторов, таких как уровень активности, пол, строение тела и т. д. 
Гипофиз отвечает за контроль и координацию: 
- рост и развитие 
- функции различных органов тела (например, почек, молочных желез и матки) 
- функции других желез (например, щитовидной железы, половых желез и надпочечников 
Анатомия и функции 
Гипофиз состоит из двух отдельных частей: передней доли и задней доли. гипофиза ближе к задней части головы. Эти части содержат уникальные клетки ответственны за выработку гормонов. Гипофиз связан с и контролируется гипоталамусом, частью мозга, расположенной прямо над гипофизом. Гипоталамус и гипофиз вместе составляют нейроэндокринную систему. 
Гипофиз и гипоталамус работают вместе, чтобы регулировать каждодневные функции тела, а также играют существенную роль в росте, развитии организма и половых функциях. Гипоталамус выделяет гормоны, которые контролируют секрецию гормонов передней доли гипофиза. Гипоталамические гормоны разделяются на либерины (усиливающих выработку гормонов передней доли гипофиза) и статины, тормозящих эти процессы. 
Гипофиз выполняет свои основные функции, выделяя несколько гормонов. 
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) стимулирует в надпочечниках выработку гормонов, таких как кортизол и альдостерон. Эти гормоны регулируют углеводный, белковый, водно-ионный баланс в организме.
Гормон роста (СТГ) - это основной гормон, который регулирует обмен веществ и рост. 
Лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормони (ФСГ) - эти гормоны контролируют производство половых гормонов (эстрогенов и тестостерона). 
Меланоцит-стимулирующий гормон (МСГ) - регулирует выработку меланина, темного пигмента меланоцитов кожи. 
Пролактин (ПРЛ) - этот гормон стимулирует секрецию грудного молока. 
Тиреотропный гормон (ТТГ) - стимулирует щитовидную железу к выработке гормонов щитовидной железы. Гормоны щитовидной железы контролируют основной обмен и играют важную роль в процессе роста и полового созревания. 
Вазопрессин, также называемый антидиуретический гормон (АДГ) - этот гормон способствует задержке воды в организме. 
АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА
Аденомы гипофиза являются четвертыми по распространеннсти среди всех внутричерепных опухолей после глиом, менингиом и шванном. Подавляющее большинство аденом гипофиза являются доброкачественными  и довольно медленно растут. Даже злокачественные опухоли гипофиза редко распространяются за пределы турецкого седла . Аденомы являются на сегодняшний день наиболее распространенным заболеваниями гипофиза. Они чаще всего встречаются у людей в 30 или 40 лет, хотя иногда их диагностируют и у детей. Большинство этих опухолей успешно лечатся. Опухоли гипофиза могут отличаться по размерам и характеру развития. Опухоли, которые производят гормоны, называются гормон-продуцирующие (функциональные) опухоли, а те, которые не производят гормоны, называются нефункциональными опухолями. 
Симптомы 
Опухоли менее 10 мм, называют "микроаденомами". Они часто секретируют гормоны передней доли гипофиза. Эти небольшие, функциональные аденомы обычно рано обнаруживаются, так как повышенные уровни гормонов вызывают заметные патологические изменения в организме. Примерно 50% от аденом гипофиза диагностируется, когда они меньше 5 мм. Аденомы более 10 мм, называются "макроаденомы", и они обычно не выделяют гормоны. Эти опухоли часто обнаруживаются,так как своим ростом и объемом они нарушают функции близлежащих структур мозга или черепных невров. 
Симптомы опухоли гипофиза обычно проявляются эндокринной дисфункцией. Например, это может быть как перепроизводство гормонов роста, что приводит к акромегалии (гигантизму), так и недопроизводство тиреотропного гормона, что приводит к гипотиреозу. Гормональный дисбаланс может повлиять на фертильность, менструальные периоды, терморегуляцию, и  другие функции организма.
Из-за особенностей расположения гипофиза в пределах черепа, опухоли гипофиза могут прижимать важные структуры мозга. Наиболее распространенными симптомом является придавливание зрительных нервов, что приводит к постепенной потере зрения. Это потеря зрения обычно начинается с ухудшения бокового периферийного зрение с обеих сторон. 
Наличие трех или более из следующих симптомов может указывать на опухоль гипофиза: 
- проблемы со зрением (размытые изображения или двоение в глазах, опущение век) 
- головные боли в области лба 
- тошнота и рвота 
- нарушение обоняния 
- сексуальная дисфункция 
- депрессия 
- усталость 
- бесплодие 
- нарушения роста 
- остеопороз 
- необъяснимое увеличение веса 
- необъяснимая потеря веса 
- чувство разбитости
- боль в суставах 
- кистевой туннельного синдрома 
- нарушение менструаций 
- ранняя менопауза 
- мышечная слабость 
- галакторея (продукция молока, не связанное с рождением ребенка или уходом за ребенком) 
Диагноз 
Когда подозревают опухоль гипофиза, врач должен выполнить физикальный осмотр, а также провести ряд диагностических тестов для выявления характерных симптомов, таких как, например, потеря зрения. Исследование уровня гормонов крови и мочи и методы нейровизуализации используются для подтверждения диагноза. Наиболее точный диагностический тест  - магнитно-резонансная томография (МРТ), выполненные с/без контрастного вещества. 
Лечение 
Раннее вмешательство дает лучший прогноз для лечения или контроля роста опухоли и регуляции побочных эффектов. Существуют три вида лечения, которые используются при опухолях гипофиза: хирургическое удаление опухоли, лучевая терапия с использованием высоких доз рентгеновского излучения пучков, и медикаментозная терапия для уменьшения объема или ликвидации опухоли.
Операция 
Транссфеноидальный доступ предполагает доступ к опухоли через основание черепа путем разреза в полости носа или рта. Этот методика выбора, потому что это наименее инвазивная, имеющая меньше побочных эффектов, процедура, и пациенты обычно быстрее восстанавливаются (выписка в течение 3-4 дней). . 
Транскраниальный доступ через верхнюю часть черепа используется больших размерах опухоли, которые не могут быть безопасно удалены через транссфеноидальный доступ. 
Эндоскопия является новым, минимально инвазивным подходом, который позволяет нейрохирургам использовать для удаления опухоли небольшие эндоскопы с камерой на конце. Эндоскоп вводится через ноздрю, продвигается к  опухоль через клиновидную пазуху, и удаляется специально разработанными хирургическими инструментами. Послеоперационные дискомфорт / осложнения обычно минимальны. Эндоскопические операции на головном мозге - хороший вариант хирургического удаления аденомы гипофиза, но может быть использован только в определенных случаях. 
Лучевая терапия 
Радиационная терапия использует высокие дозы рентгеновского излучения, чтобы убить раковые и аномальные клетки гипофиза и сократить размеры опухоли. Лучевая терапия может быть вариантом лечения, если опухоль не может быть эффективно удалена оперативно или невозможно лечить медикаментозно.
Стандартная лучевая терапия использует источник излучения, повреждающий все клетки на пути рентгеновского пучка, потому могут быть повреждены другие части мозга в области гипофиза. 
"Протонная пушка" использует определенный тип излучения, при котором опухоль бомбардируется потоком протонов, поражающих исключительно клетки опухоли. Преимуществом является то, что меньше тканей, окружающих гипофиз, будут поражены. 
Стереотаксическая радиохирургия (Гамма-нож, и Cyberknife) сочетает в себе стандартную лучевую терапии с техникой, которая позволяет сфокусировать излучение только на выбранной цели. Это лечение как правило, несет наименьший ущерб для прилежащих к гипофизу тканей.
Медикаментозная терапия
Пролактиномы являются наиболее распространенными секретирующими аденомами гипофиза. Около 80 процентов пациентов эффективно лечатся препаратами агонистами допамина. Наиболее часто используемые лекарства:  Бромокриптин (или Cabergoline). Размер опухоли существенно уменьшается у большинства пациентов, что приводит к улучшению зрения, уменьшению головных болей, и восстановлению менструаций и фертильности у женщин. Бромокриптин имеет побочные эффекты, дозы подбираются индивидуально.
Cabergoline, был недавно одобрен FDA США  для борьбы с гиперпролактинемией. Преимуществами являются то, что его можно применять дважды в неделю, и он имеет меньше побочных эффектов, чем бромокриптин. Кроме того, была показана эффективность у больных при пролактиномах, устойчивы к терапии бромокриптином. 
У пациентов с микроаденомами, терапия агонистов дофамина, как правило, применятся в течение нескольких месяцев.
Если опухоль не отвечает на лечение, то проводится хирургическое лечение.
Соматотропин-продуцирующие аденомы могут лечиться с помощью терапии аналогами соматостатина.

Коллектив 6-ого нейроонкологического отделения НИИ Нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко
125047 Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, 16 (7 этаж)  
+7 965 193 55 82 (координатор проекта)
Рейтинг@Mail.ru ЗДОРОВЬЕ.RU
Работает на Amiro CMS - Free